隆琦，姚妹，夏雨，马鸣
张婷，王文俏，陈菲，毛姗姗
浙江大医院
目的：评价脊髓性肌萎缩症患儿的营养状况，为脊髓性肌萎缩症的多学科管理提供理论依据。
方法：采用横断面调查，选择就诊于浙江大医院多学科诊治团队的脊髓性肌萎缩症患儿，收集患儿病史、体格测量和实验室检查数据、膳食摄入情况、人体成分数据和骨密度值等资料并分析。
结果：共纳入29例脊髓性肌萎缩症患儿，消瘦、生长迟缓和肥胖的发生率分别为27.6%（8/29例）、10.3%（3/29例）和3.4%（1/29例）。13例使用双能X线吸收测定法检查，10例（76.9%）出现骨密度低下；与人群标准化值相比，脊髓性肌萎缩症患儿脂肪百分数增加，而瘦体重指数减少（P0.05）；与6例消瘦患儿相比，7例无消瘦患儿脂肪百分数和脂肪指数更高（P0.05）。12例完成3天膳食调查，仅2例（16.7%）能量摄入达到中国居民膳食营养素参考摄入量；钙、镁、铁、锌和维生素D摄入不足分别为83.3%、75.0%、41.7%、41.7%和83.3%。
结论：脊髓性肌萎缩症患儿存在营养不良，并伴有全身脂肪量增加、瘦体重减少、骨密度低下、能量及多种营养素摄入不足现象，开展全面的营养评价对脊髓性肌萎缩症的多学科管理具有一定的临床意义。
通信作者：毛姗姗（
zju.edu.cn）原文参见：中华临床营养杂志.;28(3):-.
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