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17岁男孩，双手颤抖，无力伴肌肉萎缩6月余。查体可见明显的上肢远端肌萎缩，而肱桡肌不受累（图1）。双臂伸展，出现远端细微的多肌阵挛（视频）。神经电生理提示为单纯运动神经病（C7-T1神经根出现慢性失神经改变）。脊髓MRI（动态屈颈序列）提示颈髓萎缩，硬膜囊前移，硬膜外腔强化（图2）。临床结合影像考虑平山病（Hirayamadisease），推测可能继发于反复的屈颈动作使得硬膜囊被拉紧而导致慢性节段性脊髓缺血。多肌阵挛不应被误认为震颤。
（图1：A：双侧远端前臂肌肉萎缩，肱桡肌不受累[箭]；第一背侧骨间肌和大、小鱼际隆起[C]萎缩）
（视频：上肢远端小振幅，重复无节律动作，提示细微多肌阵挛）
（图2：A：非屈位T1WI提示C7-T1脊髓萎缩；B、D：屈颈位T2WI提示硬膜后腔前移伴颈髓受压；C、E：硬膜外静脉丛充血强化）
[参考文献]
OngJJ,WangFS,ChanYC.TeachingNeuroImages:AcaseofHirayamadiseasepresentingwithpolymyoclonus.Neurology.Nov24;85(21):e-7.
感恩寄语
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