1.发病高峰年龄为30-50岁，男：女比例为1:3-4，儿童少见。
2.以皮肤、血管和内脏器官出现异常纤维化为特点。
3.70%的患者以雷诺现象为首发症状，90%以上患者有雷诺现象，可出现指/趾端溃疡、梗死、指节坏疽、指/趾变短、指/趾骨吸收。约有25%的弥漫型患者无雷诺现象，这些患者以男性多见，肾脏和心脏受累较多，预后较差。（不清楚什么是雷诺现象？点击回顾：风湿免疫系列-没想到“雷诺”居然是这样的？！）
4.皮肤受累经过炎症（水肿）、纤维化（硬化）、萎缩三个阶段，由硬化期发展至萎缩期多为2-3年。
水肿期皮肤肿胀发紧，呈无痛性非凹陷性水肿；
硬化期的皮肤增厚变硬，似皮革样，表面有蜡样光泽，面部呈假面具样，典型表现为唇薄、鼻尖、耳廓小、张口受限和口周放射状皱纹；
萎缩期的皮肤萎缩变薄如羊皮纸，皮下组织及肌肉萎缩和硬化，形成木板样硬化。
5.根据皮肤病变范围，临床上分为弥漫性和肢端型，前者病变累及四肢远端和近端及躯干，进展迅速，常在早期即可发生严重的内脏损害。
6.消化道受累是系统性硬化症最常见的内脏受累部位，其次是肺部、心脏、肾脏等，多不侵犯中枢神经系统。
系统性硬化症的病理改变：早期：真皮间质内水肿，真皮上层血管周围有淋巴细胞浸润。
中期：真皮和皮下组织胶原纤维增生、纤维化、胶原肿胀、透明变性和均质化。
晚期：表皮、附属器和皮脂腺萎缩、汗腺减少，真皮和皮下组织钙盐沉着。
活动期：真皮网状层内致密胶原纤维增多、表皮萎缩、皮肤附件萎缩及小动脉透明变性和纤维化。
系统性硬化症分类
系统性硬化症临床亚型
系统性硬化症主要脏器并发症发生率
系统性硬化症胃肠道受累的临床特点
系统性硬化症肺部病变特点
系统性硬化症肾脏受累特点
由于系统性硬化症的复杂性，这次文章我们就从以上几个方面简单了解下，下次文章，我们再来谈论相关的免疫系统检查、诊断标准及相关治疗。
本回完
参考文献：1.内科学风湿免疫科分册2.图表式临床风湿病学预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇