ALS从症状出现到诊断的中位时间为14个月，很多患者早期出现症状并不典型，经常会被误诊为其他疾病。非常遗憾的是至今仍没有一项检查能为ALS提供确切的诊断。ALS的诊断主要是根据医生对患者全部病史的了解和定期的神经系统检查，及肌肉力量，肌肉萎缩情况的评估来确诊，在确诊过程中医生还需要对病人进行一系列的测试以排除其他疾病的可能。
ALS治疗强调的是早期治疗和综合治疗，在美国，FDA批准的利鲁唑和依达拉奉两种疾病修饰治疗药物可以延缓病情的进展，二者联合使用还可能在部分患者中发挥协同作用。
对ALS患者，后期若出现吞咽困难或喝水呛咳时，应尽早做经皮胃造瘘，出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗。霍金在发病10多年后吞咽功能就逐渐丧失，尽管他没有做胃造瘘，但护理人员用特殊的方法将食物直接送到他的咽喉部，保证他能有充足的营养。
而且高热卡饮食的ALS患者生存期更长，这也是被文献所证实的一点。因此，对于吞咽功能障碍的ALS患者，进行鼻饲或行胃造瘘保证充足的营养、避免发生吸入性肺炎是很关键的。
此外，多数的ALS患者都是由于呼吸肌受累死于呼吸衰竭，霍金到了疾病晚期仍然不需要使用呼吸机治疗，证明他的呼吸肌没有明显受累，这也是他生存期特别长的原因之一。