肌肉萎缩

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TUhjnbcbe - 2025/2/23 23:41:00

导语:先天性良性肌松弛综合征(简称先天性肌松弛综合征)是一种与遗传相关的先天性神经肌肉疾病。该病是一种罕见的疾病,大部分的肌肉张力在新生儿时期就会减弱,肌肉无力。如果及早发现并及时处理,一般预后良好,否则会导致儿童的生长缓慢。妊娠时宫内感染、药物使用、辐射等都会增加患病的危险。

一、起因

(一)总论

目前,儿童先天性良性肌松弛综合征的发病原因还不明确,可能与遗传、胚胎发育等因素有关。

(二)征象

大部分患者在幼年时就出现了全身肌肉的软化,其中近侧的肌肉较远侧较多,下肢较重于上肢。不能抬头是第一个被父母和医生注意到的现象,因为他们的动作比较迟钝,而且他们的行走和其他行为都比一般孩子要晚。

(三)综合

一般不会有明显的并发症。

二、检验

(一)预期检验

儿童出现肌无力、肌张力减弱、不能抬头等情况,要及时就诊。临床上可以通过血常规、尿常规、肌电图、颅脑CT等检查来确诊。

(二)化验

1、血清酶谱分析

磷酸肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等都没有明显的变化。

2、常规检查

血常规、尿常规检查都是正常的。

3、X线成像

头颅CT:主要用于观察儿童大脑的生理状况,主要用于观察儿童大脑的结构,对儿童大脑的结构有无影响。

(三)附加检验

肌电图表现为正常或轻微的肌病,可以用肌电信号来判断神经元和肌肉的功能。

(四)判别原理

根据新生儿早期肌肉张力减弱、肌无力、感觉不到明显的肌萎缩、疾病的发展,同时还可以通过血清酶谱检查、血常规、尿常规、肌电图、颅脑CT等检查来确诊。

三、医治

(一)治法

对于先天性良性肌松弛综合征,可以通过运动训练、被动按摩等方法来改善肌肉的强度,同时还可以通过药物进行急性辅助治疗。

(二)药品疗法

盐酸金刚烷胺:是一种可以帮助孩子缓解病情的抗病毒药物。

(三)有关的药物

金刚烷胺盐酸盐

(四)外科疗法

通常不需要做外科手术。

(五)其他疗法

锻炼:通过积极锻炼和被动锻炼,可以增强儿童的肌肉力量,改善病情,增强关节的柔韧性。积极的锻炼可以改善自己的运动能力,而被动的锻炼可以减轻肌肉的压力。给孩子做被动的推拿可以增加肌肉的紧张度,但是要尽量温和,避免损伤骨骼。

(六)疗程

治疗的时间长短取决于病情的严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等。

(七)医疗成本

治医院、治疗方案、医疗政策等因素而有所不同。

(八)总体预后

大部分病人的预后都比较好,随着年龄的增加,症状会有所缓解,但是很少有治愈的。

四、预后

(一)危害

如果不及时处理,孩子的生长发育会受到影响。

(二)治愈能力

治愈是非常困难的。

(三)每日护理

孩子和父母要在平时的生活中要保持良好的心理状态,积极配合治疗,注意生活方面的护理,以减轻孩子的病情。另外,还要定期进行随访,以明确疗效,并根据病情调整治疗方案。

(四)精神治疗

1、心理特征

这种疾病难以根治,会影响儿童的运动能力,造成儿童的自卑感和生活品质的下降,孩子会产生焦虑、烦躁等负面情绪,从而导致对人生的欣喜和沮丧。

2、护理措施

父母要对患儿进行心理辅导,多了解、关怀、疏导,从各方面调动患儿的主动性,缓解患儿的不适,促使他们积极配合治疗。

(五)生活操守

1、父母要给孩子一个良好的生活环境,要经常打开窗户,以保证房间的新鲜。

2、家长要培养孩子有规律的生活习惯,做到早睡早起。

3、家长可以在专家的指导下进行一些功能锻炼,比如用手扶着孩子的身体爬行,或者给孩子做一些按摩。

(六)再访通知

孩子的父母应该在医生的指导下定期进行检查。

(七)膳食调养

这种疾病通常不需要特别的食物。平时注意合理的饮食和护理,同时要积极配合治疗。

(八)食谱推荐

1、加强营养,多吃牛奶、鱼、蛋等高蛋白食品。

2、儿童要多吃新鲜的蔬菜和水果,以补充维生素,增强机体的抵抗力。

3、孩子可以多喝一些热的水,以维持机体的正常新陈代谢,促进排泄,促进身体的健康。

(九)禁食

1、儿童要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物,比如油炸冰淇淋等。

2、儿童不能吃绿豆、海带等。

五、防范

(一)防范措施

下列方法能减少患病的危险:

1、有家族病史的患者可以做基因辅导。

2、怀孕期间不能暴露在有毒、危险的环境中。

(二)求诊准备

1、提前预约,携带身份证,医疗卡,医疗卡等。

2、如有最近就医经验者,应携带相关病历、化验单、化验单等资料。

3、近期如需口服某些药物,可随身携带药箱。

4、家长可以事先准备好要请教的问题。

(三)有什么问题是医生会问的

1、孩子现在有哪些表现?

2、这些症状是什么时候开始的?

3、孩子何时会有仰头的习惯?

4、有没有由于某种原因,导致儿童病情恶化或减轻?

5、孩子都做了什么测试?检验的结果怎么样?

6、孩子有没有接受过治疗?怎么治?有什么用?

7、是否有儿童家庭成员曾患此病?

(四)病人能提出什么问题

1、孩子的病情是否严重?怎么会有这样的疾病?

2、这是不是一种基因疾病?

3、孩子需要做哪些体检?

4、如何治疗?要多长时间才能得到救治?能不能治愈?

5、这些疗法是否存在危险?

6、如果治愈了,会不会留下什么后遗症?会不会再犯?

7、日常生活中有哪些事项要注意?

8、孩子是否需要重新检查?多长时间?

结语:一些大的运动发展很慢,而另一些肌肉仍然可以表现出很好的运动能力。虽然到了2-5岁才能开始站立和行走,但是大部分都能正常的活动,其中有一半的孩子在8-9岁的时候和正常的孩子一样。大部分儿童的智力都是正常的,但肌无力通常是不进行性的,也没有显著的肌肉萎缩和感觉,随着时间的推移,这些症状逐渐消失。

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