神经退行性疾病
神经退行性疾病是指一组无明确病因、发病隐袭、病程呈慢性进行性的中枢神经系统疾病,病理基础为脑部神经元变性或死亡。主要包括以下疾病:阿兹海默病、帕金森病、肌肉萎缩性侧索硬化症、亨廷顿舞蹈症、小脑萎缩症、多系统变性、原发性侧索硬化、脊髓性肌萎缩症等。神经退行性疾病多发于老年人,帕金森病和阿尔茨海默病是两种最为常见的神经退行性疾病,临床症状前者以运动障碍为主,后者以认知障碍为主。下面就主要介绍这两种疾病。
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帕金森病又名震颤麻痹,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍为主要特征。由英国医师JamesParkinson在年首次描述并在年由Charcot命名。我国65岁以上人群总体发病率为/10万,与欧美国家相似,患病率随年龄增加而升高,男性稍高于女性。
病因
其确切的发病机制迄今尚不十分清楚,可能与环境因素、遗传因素、免疫学异常、线粒体功能障碍和氧化应激过度、年龄老化、细胞凋亡等诸多因素有关,是多种机制协同作用的结果。
病理改变
主要是由于中脑黑质致密部多巴胺(DA)能神经元变性以及残存神经元细胞DA生物合成能力下降从而导致纹状体区DA缺乏引起的。
临床表现
包括运动症状和非运动症状。
运动症状
(1)静止性震颤:常为首发症状,静止位时出现或明显,活动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。
(2)肌强直:被动运动关节时阻力增高,呈一致性。
(3)运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙;手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难。
(4)姿势步态异常:小步前冲,慌张步态,不能及时止步。
非运动症状
(1)感觉障碍:早期可出现嗅觉减退,中晚期常有肢体麻木、疼痛。
(2)睡眠障碍,尤其是快速眼动期睡眠行为异常。
(3)自主神经功能障碍:如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。
(4)精神障碍:近半数患者可有抑郁,并常伴有焦虑;部分患者可有认知障碍或者幻觉