运动神经元病是一种慢性进行性的神经系统变性疾病,多在中老年阶段发病,多由肌萎缩侧索硬化症(ALS)或进行性脊肌萎缩症(PSJ)、进行性延髓麻痹(PID)、进行性特发性脑白质病(PIDV)等其他肌肉和神经疾病发展而来。其临床表现为肌肉萎缩和无力,严重的患者甚至会瘫痪在床。
身体无力
运动神经元病最常见的表现就是身体无力,这种无力会表现为四肢无力,比如抬不起来,上下楼梯很费力,还有一种情况就是身体在休息状态下也没有力气,这种情况下也要警惕是否是运动神经元病的早期表现。
运动神经元病的早期症状一般以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩开始,少数患者可有舌肌萎缩和肌束颤动。起病初期常出现手指活动不灵、精细动作不能,如写字、系扣、打算盘等。以后发展至上肢或全身肌肉萎缩、无力,以至日常生活不能自理,直至呼吸困难而死亡。大多数患者是从一侧肢体开始发病的。有时也可累及双侧肢体。少数患者早期即出现明显症状而就诊于神经内科或骨科。
肌肉萎缩
1、肌肉萎缩,肌束颤动是本病最常见的症状。肌萎缩发生在肢体的近端,表现为上肢近端肌肉无力和萎缩,常以手指为中心,逐渐波及前臂、上臂和肩胛的肌肉。也可波及下肢的近端肌肉。
2、肌束颤动,肌萎缩发生在肢体的远端,表现为远端肌肉无力和萎缩,特别是指(趾)动作不灵、持物无力和走路不稳等。
3、腱反射减弱或消失。
一般可在疾病早期就出现腱反射减弱或消失,但也有部分患者腱反射在疾病中期才出现,晚期肌张力减低。
4、运动迟缓或四肢肌肉可有不同程度的肌束颤动,晚期可出现呼吸肌麻痹。部分患者因呼吸肌麻痹而猝死。
吞咽困难
运动神经元病患者一般先有吞咽困难,后期可因呼吸衰竭而死亡,也有的患者先表现为声音嘶哑,呼吸困难,而后出现吞咽困难。
呼吸困难
运动神经元病患者会有呼吸困难,且随着病程的延长,运动神经元病患者呼吸困难的症状会加重。而这也是运动神经元病最明显的特征之一。
运动神经元病一般以肌肉萎缩为主要表现,肌无力,肌束震颤或肌肉跳动等不常见。若不能及时治疗,随着病情发展,患者可能出现呼吸困难,呼吸衰竭等并发症,严重影响患者的生命健康。
一般运动神经元病的发病年龄在30~50岁之间,平均发病年龄为55岁。由于患者的个体差异性及临床表现的复杂性和多样性,运动神经元病的临床诊断并不是那么容易的。若患者出现了相关症状,一定要及时进行治疗。
吞咽口水的困难
运动神经元病的吞咽困难是指患者的唾液不能有效地咽下,从而导致患者的食物反流到食道,引起患者呕吐。因为运动神经元病的症状表现为肌肉萎缩、无力,所以导致患者吞咽口水的时候很困难。
运动神经元病一般以肌肉无力、萎缩、肌肉跳动为主,后期还会影响呼吸功能,严重影响生活质量。