肌肉萎缩

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TUhjnbcbe - 2023/7/9 21:28:00

最常见的运动神经元病又叫“肌萎缩侧索硬化症”,英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时,肌肉便会慢慢的萎缩、死亡,进而侵犯呼吸系统,产生四肢麻痹及吞咽呼吸困难的现象。在美国,ALS又称为LouGehrig病,得名于年死于此病的美国棒球运动员,在英国和世界的其他地方,根据这种疾病丧失的细胞,ALS常常被称为运动神经元病。

概况

ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。男性比女性更容易发生ALS,比例为:1.2:1。

二、可能病因:

迄今为止,病因不清。下列的可能原因正在被ALS专家研究:

1、自由基。

2、过量的谷氨酸盐。

3、神经细丝(Neurofilaments)的堆积。

4、线粒体(Mitochondria)的缺陷。

5、细胞凋亡。

6、免疫系统异常。

7、病*和其它传染物质。

8、*素:长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触,在一些病例中,可能是ALS的原因。

9、基因。

10、其它病因。

三、临床上运动神经元疾病的分类:

1、幼年型远程肌肉萎缩症(JDSMA)

以手掌远程肌肉萎缩为主,终其一生,也只是两手掌的肌肉萎缩,不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为;平山病;。

2、脊髓型肌肉萎缩(SMA)

以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉,病程较长,不易有呼吸衰竭的问题,与遗传关系密切。

3、脊髓侧索硬化症(ALS/MND)

这是最常见的运动神经元疾病,80%运动神经元疾病多属于这种类型,此型又可分为两大类:一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,在扩散到四肢,此种运动神经元疾病来势汹汹,愈后较差。

4、下运动神经元症候群(LMN)

以手脚肌肉萎缩为主,四肢肌腱反射正常或消失,患者体内能存在某种自体抗体如GMI等,属一种自体免疫疾病。利用化学治疗,血浆透析,对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

四、疾病发展过程:

1、症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。

2、工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。

3、日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。

4、吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。

5、呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡

通常,ALS的初期,会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始,并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始,并导致这些肌肉功能困难

渐冻症是运动神经元疾病,病因尚不是十分明确,20%的病人可能与遗传和基因缺陷有关系,还有一部分与环境因素相关。

渐冻人在临床上并不少见,中国大约有20万左右的患者,而这个数字还在逐年递增。许多人在患病早期没有及时治疗,还有不少人觉得手脚发麻就开始恐慌。

其实,这都归于大众对于这个疾病缺乏一定的认知。

所以,我们最需要了解的是如何提高警惕,做到早期识别这种疾病以及对疾病的转归有一定的认识。

“渐冻人”最早期的表现可能就是不经意的发现肢体的肌肉萎缩,或表现在上肢,突然感觉大拇指力量减弱,如拧不开饮料瓶的盖子,端不起笔记本电脑或者水杯,拧不动家门的钥匙甚至用筷子加不起较重的菜……

或表现在下肢,如腿部略有僵硬感,似乎有一条腿抬不起来,走路时一只脚脚腕向外翻,偶尔摔跤,或者一只脚不会跳跃……

很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”,“肌肉一跳,心惊胆跳”。

但需要提醒的是:焦虑等情绪也导致肉跳症状,单纯的肉跳,而没有肌肉萎缩无力,一般是良性肌束颤,人们无需过于紧张。

随着疾病的发展,肌肉萎缩越发的严重,最终出现肌无力和运动功能丧失。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚期的患者可以出现呼吸困难。

但疾病并不会损伤患者的认知能力、思维能力,渐冻人能清醒地感知,只要合理使用药物,有效的使用辅具——咳痰机、呼吸机、眼控仪等,还是可以延缓病情的发展并满足日常生活沟通需求。

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