肌肉萎缩

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什么是渐冻人症 [复制链接]

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肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病(ALS),又称渐冻人症,是一种运动神经元病,著名的英国物理学家和宇宙学家霍金就是此病患者。可能与遗传因素、病*感染、免疫反应、环境因素等有关,多无因发病,也就是说没有病因。临床表现多变,病程多波动,一般由下肢感觉障碍开始继而发展到上肢、躯干等全身肌肉逐渐萎缩,导致运动功能越来越退化,最后发展为全身无力、长期卧床,无法自主呼吸。

肌萎缩侧索硬化症的西医治疗:无特殊有效疗法,以对症治疗为主,患病后需要永久性治疗,可使用肾上腺皮质激素治疗,呼吸功能丧失以后,须使用呼吸机辅助呼吸。

目前全世界的发病率大概为每年每十万人有一例。患者确定患病后一般可生存时间为3至5年,只有20%的患者生存时间可达到5年以上。患者每年费用可高达10万元以上,普通家庭难以承受。

典型症状/p>

肌肉的失用性萎缩(70%)吞咽困难(69%)构音不清(63%)感觉障碍(59%)舌肌萎缩(55%)下肢中枢性瘫痪(55%)

一、病史及症状:

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等。

4.多无感觉障碍。

5.一般由下肢感觉障碍开始,继而是上肢躯干,最后为呼吸肌衰竭,死亡原因也是呼吸衰竭,但患者意识是清醒的。

二、体检发现:

颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等,上肢多见远端为主的肌肉萎缩,健康咨询加

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